血友病
[疾病概述]血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命。重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%,一个月内可数次出血,出血常常在没有明显原因的情况下发生,称为自发出血。关节出血很普遍。中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%,他们的出血常常由小创伤导致,例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%,一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。
所在医院:复旦大学附属华山医院
科室:血液科
职称:主任医师
擅长:擅长急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等血液系统恶性肿瘤的诊治,在血液病诊疗新方法的探索、造血微环境异常在血液病发病中的作用、造血干细胞转化应用等方面有深入研究。
所在医院:复旦大学附属华山医院
科室:血液科
职称:教授
擅长:各种贫血或红细胞增多,白细胞减少或增多,血小板减少或增多,全血细胞减少,出凝血疾病,白血病,淋巴瘤,骨髓瘤和浆细胞疾病,骨髓增生性肿瘤,
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